類亨廷頓病綜合征鑒別診斷的7種臨床結構上

類薩默斯傷寒（Huntington disease like，HDL）syndrome辨識哮喘當中的一些構造普遍性普遍性病因主要有以下幾種：

農業區構造

薩默斯傷寒（Huntington disease，HD）和多數類薩默斯傷寒（Huntington disease like，HDL）syndrome農業區分布為廣泛，但某些 HDL syndrome有農業區分布基本上構造。比如 HDL2 棲息于辛巴威美國人（辛巴威美國人 HD 十分近似于體現當記事 24%～50% 為 HDL2），在阿根廷-巴西裔的巴西人當中及的日本人當中也有報道。日本一些人須慎重考慮 DRPLA，后者患傷寒率在日本一些人當中與 HD 近似于，而在北歐和北歐一些人（加拿大卡萊爾一些人和法國人偏重于）當中，須慎重考慮當中樞神經系統系統特異普遍性傷寒。

文學運動抑郁癥狀顯現的部位

極少 HDL syndrome均有有手腳的文學運動心理障礙，包括臉部、頸部、肢體等。但有相對來說西南側臉部反常社區活動棲息于當中樞神經系統棘刺紅血球漸增抑郁癥，包括表演者-棘刺紅血球漸增抑郁癥和 McLeod syndrome。如為早發的肌彈普遍性心理障礙或文學運動功能減退-強直syndrome伴相關的臉部-魚鰭-舌部累及則須慎重考慮泛酸激酶相關的當中樞神經系統變傳染傷寒（PKAN）。Wilson 傷寒（WD）也可體現為更為嚴重的西南側臉部肌彈普遍性心理障礙伴失智癥十分近似于抑郁癥狀。

共濟失調

雖然 HD 傷寒程當中可能時會顯現小腦流失，也有以共濟失調為首發抑郁癥狀的 HD，年青人同型 HD 也有共濟失調偏重于要體現的，但總的來說，共濟失調在 HD 當中少見。如有相對來說的共濟失調，應慎重考慮 HDL syndrome。低加索人當中須慎重考慮 SCA17，的日本人當中須慎重考慮 DRPLA。

臉部社區活動反常

在辨識哮喘當中更加有含義。HD 患兒早期即有掃視叫停反常，后顯現掃視放慢和掃視范圍減小。在更為嚴重的 HDL syndrome、表演者-棘刺紅血球漸增抑郁癥、PKAN 和 WD 當中也有類似改變。在當中樞神經系統棘刺紅血球漸增抑郁癥當中，能發現錄像化掃視（fractionated saccades）和方波催甩（square-we jerks）。傷寒程早期「小腦普遍性」臉部社區活動反常如掃視辨距連帶、方波催甩、ocular flutter、掃視追隨和凝視誘發的眼震是大多數脊髓小腦普遍性變傳染傷寒的基本上構造，能與 HD 辨識。

抑郁癥

HD 當中，抑郁癥均顯現在年青人同型 HD 當中，10 歲以前失憶癥的患兒當中 30%~50% 均有有抑郁癥。而抑郁癥在其他 HDL syndrome當中較多，如 SCA17 患兒當中 22% 顯現抑郁癥，表演者棘刺紅血球漸增抑郁癥當中 60%，McLeod syndrome當中 40%，HDL1 syndrome當中極少患兒均有有抑郁癥。DRPLA 當中 20 歲前失憶癥患兒當中極少均有顯現，在 40 歲以后失憶癥的患兒當中，抑郁癥很少顯現。

成效速度

HDL1 成效速度較慢，發傷寒后一般存活 1~10 年。HDL2 失憶癥后生存年資 10~20 年，DRPLA 失憶癥后的生存年資為 10~15 年。與 HD 并不相同，HDL syndrome失憶癥早的成效較慢。年青人同型 HD 成效較慢，但良普遍性遺傳普遍性表演者傷寒（BHC）雖也在幼小或兒童期失憶癥，但成效更加比較慢。

特別設計安全檢查

在基因檢測前無須要用基本上的特別設計安全檢查，值得注意血液學安全檢查能辨識催普遍性或亞催傳染哮喘引起的表演者抑郁癥狀。一些值得注意安全檢查對 HDL syndrome哮喘也有幫助，如表演者-棘刺紅血球漸增抑郁癥和 McLeod syndrome時會有肌酸激酶和肝酶升低，當中樞神經系統特異普遍性傷寒的患兒部分顯現小鼠特異普遍性下降，WD 患兒 24 小時尿銅器含量升低等。

當中樞神經系統棘刺紅血球syndrome（表演者-棘刺紅血球漸增抑郁癥、McLeod syndrome、HDL2、PKAN）外周血棘刺紅血球%增低。

HD 患兒頭顱 MRI 紋狀體流失，尤其是尾狀核，小腦和小腦流失在疾傷寒晚期顯現。一些未滿失憶癥的普遍性功能 HDL syndrome在 MRI 上與 HD 近似于，如 HDL2、當中樞神經系統棘刺紅血球漸增抑郁癥和 McLeod syndrome。小腦流失在辨識 HD 和 SCAs 當中更加重要。DRPLA 患兒當中，小腦腦干流失、T2 相上深部小腦下腦干低訊號。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨識哮喘的各項臨床基本上構造回顧見下圖。

參考文獻

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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編輯： 張凌溪